Síndrome de Poland o anomalía de Poland

¿Cómo se manifiesta el Síndrome de Poland?

Síndrome de Poland, también denominado Poland syndrome, sindactilia de Poland, secuencia de Poland o anomalía de Poland, es un defecto de nacimiento raro que se caracteriza por la ausencia (hipoplasia) o subdesarrollo (agenesia) del músculo pectoral mayor  en un lado del cuerpo.

Acompañado en ocasiones de malformaciones de la mano: «webbing» (fusión) de los dedos (sindactilia cutánea) de la mano en el mismo lado, principalmente común en el lado derecho del cuerpo, en un 70%, es más frecuente en hombres que en mujeres en una proporción de 75%-25%.

En 1841, Alfred Poland, un estudiante médico de 19 años del Guy’s Hospital (Londres) publicó la descripción clásica del síndrome que lleva su nombre. Afecta a uno de cada 20.000/32.000 nacidos vivos.

El síndrome de Poland se presenta, en algunas ocasiones, acompañado de

  1. Hipoplasia (ausencia) del tejido celular subcutáneo.
  2. Hipoplasia de la glándula mamaria.
  3. Hipoplasia de la areola y pezón.
  4. Ausencia o disminución del vello axilar del torso.
  5. Hipoplasia de otros músculos del tórax.
  6. Hipoplasia o anomalías (displasia) en el segmento anterior de las costillas.

En el 15 % de los casos el síndrome de Poland coexiste con el síndrome de Moebius, que se caracteriza por la parálisis facial, imposibilidad de sonreir o fruncir el ceño o mover los ojos de lado a lado.

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Cirugía del Sindrome de Poland
Cirugía del Sindrome de Poland

¿Qué causa el síndrome de Poland?

La causa del síndrome de Poland es desconocida. Sin embargo, una interrupción de la sangre embrionaria de las arterias que están bajo la clavícula (arterias subclavias) en torno a la sexta semana de gestión (46º día de desarrollo embrionario) es la teoría que prevalece. Esto teoría viene reforzada al presentar los pacientes, en algunos casos, alteraciones vasculares y el síndrome de Klippel Trenaunay.

Estas deficiencias son en gran parte estéticas, con la forma más común (simple) que se presenta como ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor. La deformidad también puede ser compleja, con ausencia ipsilateral de costillas, pliegue axilar, y distorsiones del hemitorax. El complejo también puede incorporar una variedad de defectos del tronco ipsilateral y defectos de extremidad superiores, incluyendo agenesia de las porciones anteriores de costillas dos a cinco, deformidad del esternón y ausencia del latissimus dorsi, serrato, oblicuos abdominales externo e interno. Los tejidos del pecho pueden ser pequeños o ausentes y el complejo de aréola y pezón puede ser pequeño, ligeramente pigmentado, y desplazado hacia la axila.

Síndrome de poland
Gráfico explicativo del Síndrome de Poland
Injerto de grasa en sindrome de Poland
Síndrome de Poland izquierdo tratado con injertos de grasa - no implante
poland con implante
Síndrome de Poland izquierdo tratado con implante a medida

¿Cómo se corrige el síndrome de Poland?

Síndrome de Poland en mujeres

En el caso de las mujeres, los casos más simples se pueden tratar satisfactoriamente con una prótesis mamaria. Sin embargo, esta opción puede acentuar el hundimiento subclavicular y, a causa de la estrechez natural de los tejidos parasternales, el implante puede emigrar a este espacio. Eso ocasiona una malposición alta. Las tratamientos adyuvantes en el implante mamario pueden incluir un implante de silicona que repare el contorno torácico y  personalizado con TAC, un colgajo TRAM o DIEP, y/o un traslado de músculos de latissimus (dorsal ancho), todos los cuales pueden proporcionar forma y volumen a la pared deficiente superior.

El injerto de grasa es también una buena opción para disimular el contorno del implante y conseguir una mejor simetría. Otra opción es la transferencia del músculo dorsal ancho, técnica que se utiliza cuando precisamos disimular la prótesis o el expansor, teniendo la gran ventaja de que da una forma adecuada a la zona axilar. La desventaja es que e músculo sacrificado puede atrofiarse a la larga, perdiendo volumen.

Síndrome de Poland en hombres

En hombres, el objetivo es reemplazar el músculo pectoral desaparecido y la mejor técnica es transferir el músculo de latissimus al pecho. Aunque se considera que ésta es la mejor opción, la mayoría de pacientes no aceptan utilizar un músculo sano para aquello, así que en estos casos utilizamos un implante de pectoral. Actualmente usamos implantes a medida.

Somos el único centro de referencia español en Anatomik Modelling. Los centros de referencia Anatomik Modelling han recibido una formación teórica y práctica sobre la construcción informática de los implantes 3D y las distintas técnicas de intervención (pectus excavatum, síndrome de Poland u otras faltas de músculos). Estos centros ya practican los distintos tipos de intervenciones. Se realiza entonces un seguimiento riguroso y personalizado, durante el cual Anatomik Modelling escucha a los cirujanos de referencia para aconsejarles, responder a sus preguntas, recopilar sus experiencias y compartir con ellos los avances en materia de investigación. Puedes comprobarlo en la web de Anatomik Modelling.

El injerto de grasa se puede utilizar para disimular los bordes inevitables del implante que se pueden ver de forma subcutánea.

En pacientes con exceso de grasa en abdomen y en el pecho sano, se obtiene grasa autóloga de estas zonas, por lo que se mejora su aspecto eliminando tejido sobrante, utilizando dicha grasa para rellenar el faltante.

En casos complejos donde hay costillas desaparecidas, el defecto se trata con una malla sintética y los implantes no se utilizan porque no hay un fondo firme. En estos casos los tejidos autólogos son la opción de elección para la reconstrucción.

implante a medida poland
Síndrome de Poland. Esquema de implante a medida. Anatomik Modelling
Implante de pecho 3D antes y después
Fotografías de Implante de pecho 3D antes y después

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