Síndrome de Poland

¿Cómo se manifiesta el Síndrome de Poland?

Síndrome de Poland (también sindactilia de Poland, secuencia de Poland, y la anomalía de Poland) es un defecto de nacimiento raro caracterizado por el subdesarrollo o ausencia del músculo pectoral mayor en un lado del cuerpo y (pero no siempre) «webbing» de los dedos (sindactilia cutánea) de la mano en el mismo lado, principalmente común al lado derecho del cuerpo y más frecuentes en hombres que mujeres. En 1841, Alfred Poland, un estudiante médico de 19 años del Guy’s Hospital (Londres) publicó la descripción clásica del síndrome que lleva su nombre.

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¿Qué causa el síndrome de Poland?

La causa del síndrome de Poland es desconocida. Sin embargo, una interrupción de la sangre embrionaria de las arterias que están bajo la clavícula (arterias subclavias) en torno al 46º día de desarrollo embrionario es la teoría que prevalece.

Estas deficiencias son en gran parte estéticas, con la forma más común (simple) que se presenta como ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor. La deformidad también puede ser compleja, con ausencia ipsilateral de costillas, pliegue axilar, y distorsiones del hemitorax. El complejo también puede incorporar una variedad de defectos del tronco ipsilateral y defectos de extremidad superiores, incluyendo agenesia de las porciones anteriores de costillas dos a cinco, deformidad del esternón y ausencia del latissimus dorsi, serrato, oblicuos abdominales externo e interno. Los tejidos del pecho pueden ser pequeños o ausentes y el complejo de aréola y pezón puede ser pequeño, ligeramente pigmentado, y desplazado hacia la axila.

Síndrome de poland

¿Cómo se corrige el síndrome de Poland?

En mujeres, los casos más simples se pueden tratar satisfactoriamente con una prótesis mamaria. Sin embargo, esta opción puede acentuar el hundimiento subclavicular y, a causa de la estrechez natural de los tejidos parasternales, el implante puede emigrar a este espacio. Eso ocasiona una malposición alta. Las tratamientos adyuvantes en el implante mamario pueden incluir un implante de pared personalizado, un colgajo TRAM o DIEP, y/o un traslado de músculos de latissimus, todos los cuales pueden proporcionar forma y volumen a la pared deficiente superior. El injerto de grasa es también una buena opción para disimular el contorno del implante y conseguir una mejor simetría.

En hombres, el objetivo es reemplazar el músculo pectoral desaparecido y la mejor técnica es transferir el músculo de latissimus al pecho. Aunque se considera que ésta es la mejor opción, la mayoría de pacientes no aceptan utilizar un músculo sano para aquello, así que en estos casos utilizamos un implante de pectoral. El implante se gira en el sentido de o en el sentido contrario de las agujas del reloj con el fin de hacer simetría con el lado sano y recrear el contorno del músculo de pectoralis. El injerto de grasa se puede utilizar para disimular los bordes inevitables del implante que se pueden ver de forma subcutánea.

En casos complejos donde hay costillas desaparecidas, el defecto se trata con una malla sintética y los implantes no se utilizan porque hay no un fondo firme. En estos casos los tejidos autólogos son la opción de elección para la reconstrucción.

Somos el único centro de referencia español en Anatomik Modelling. Los centros de referencia Anatomik Modelling han recibido una formación teórica y práctica sobre la construcción informática de los implantes 3D y las distintas técnicas de intervención (pectus excavatum, síndrome de Poland u otro falta de músculos). Estos centros ya practican los distintos tipos de intervenciones. Se realiza entonces un seguimiento riguroso y personalizado, durante el cual Anatomik Modelling escucha a los cirujanos de referencia para aconsejarles, responder a sus preguntas, recopilar sus experiencias y compartir con ellos los avances en materia de investigación. Puedes comprobarlo en la web de Anatomik Modelling.

Si te han diagnosticado, o crees que padeces de Síndrome Poland, pide una primera consulta sin compromiso con el Dr. Jesús Benito en nuestra clínica de Barcelona.

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