Poland’s syndrome

Poland syndrome (also Poland’s syndrome, Poland’s syndactyly, Poland sequence, and Poland’s anomaly) is a rare birth defect characterized by underdevelopment or absence of the chest muscle (pectoralis) on one side of the body and (but not always) webbing of the fingers (cutaneous syndactyly) of the hand on the same side (ipsilateral hand) mostly common on the right side of body and found more in males than females.In 1841, Alfred Poland, a 19-year-old medical student at Guy’s Hospital in London, England, published the classic description of the syndrome that bears his name

It is usually considered a unilateral condition.

The cause of Poland syndrome is unknown. However, an interruption of the embryonic blood supply to the arteries that lie under the collarbone (subclavian arteries) at about the 46th day of embryonic development is the prevailing theory

These deficiencies are largely cosmetic, with the most common (simple) form presenting as a unilateral absence of the sternocostal head of the pectoralis major muscle. The deformity can also be complex, with ipsilateral absence of ribs, axillary webbing, and foreshortening of the hemithorax. The complex can also incorporate a variety of ipsilateral torso and upper extremity defects, including agenesis of the anterior portions of ribs two through five; derangement of the sternum; and absence of the latissimus dorsi, serratus anterior, and external abdominal oblique muscles. The breast tissues may be small or absent and the nipple-areola complex can be small, lightly pigmented, and displaced toward the axilla

Treatment

In female patients, mild cases may be satisfactorily treated with a mammary prosthesis. However, this option can accentuate subclavicular hollowing and, due to the natural tightness of the parasternal tissues, the implant may easily migrate into this space. This results in a high-riding, misshapen breast mound that is distressing. Additions to the mammary implant can include a customized chest wall implant, a TRAM flap, and/or a latissimus muscle transfer, all of which can provide shape and volume to the deficient upper chest wall. Fat grafting is as well a good tool to disguise the contour of the implant and get a better symmetry.

In male patients, the objective was to replace the missing pectoralis major, the better technique is to transfer the latissimus muscle to the chest. Although this is considered to be the best option most of patients do not accept to use a healthy muscle for that, so in mot of these cases we use a pectotal implant. The implant is turned clock or anticlockwise to mimick the healthy side and to recreate the contour of the pectoralis muscle. Fat grafting can be used to disguise the unavoidable edges od the implant that can be seen subcutaneously.

In complex casesin both sexes where there are missing ribs, the defect is treated with ribs and implants are not used because there is no a firm background. In these cases autologous tissues are the option of choice for reconstruction.

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1. 09 / Apr

   Santiago said…

   Hola, soy un joven de 21 años de edad. Me dirijo a usted para solicitarle información sobre mi problema. Resulta que desde hace unos años atrás, he estado observando que mi pecho izquierdo no se desarrolla, observándose una asimetría entre los pectorales de ambos lados. Tras informarme de mi caso, vía internet, he llegado a la conclusión de que puede tratarse del “Sindrome de Poland”.
   En principio pensé que podría tratarse de una parálisis del plexo braquial izquierdo, ya que en mi partido de nacimiento hacían alusión a dicha parálisis. Me he informado y creo que este problema te restringe los movimientos del brazo afectado, no presentándose dichos signos en mi caso. Además no presento asimetría en los brazos.

   A posteriori, me informe sobre el “Sindrome de Poland”, y por consiguiente llegué a sospechar de la ausencia del músculo pectoral izquierdo. Por otra parte me gustaría indicar, tal y como he mencionado a priori, que no presento asimetría entre ambos brazos, así como tampoco presento otros signos característicos de una mayor complejidad de este sindrome.

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   1. 12 / Apr

      AGB said…

      Estimado Santiago
      Muchas gracias por visitar y comentar en nuestra web. Me es prácticamente imposible realizarle un diagnóstico por internet. Tendría que verle en consulta donde podré resolverle sus dudas así como determinar el diagnóstico exacto y poder definir el tratamiento correcto.
      Reciba un cordial saludo,
      Dr. Benito

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2. 18 / Apr

   armida said…

   mi hija tiene 16 anos…. el ano pasado se iba a caer de un segundo piso y la detuvo el barandal pero se golpeo el pecho con el mismo. se le inflamo el lado derecho y la lleve con el dr. le hicieron una radiografia dijo que solo fue el puro golpe. actualmente tiene muy inflamado y la volvi a llevar y le mando sacar un sonograma…el diagnostico atrofia muscular…. he estado leyendo de esta enfermedad y segun dice que es de nacimiento. yo nunca vi anormalidad en esa area. ella padecio artritis reumatoide juvenil desde los 7 anos. en el 2008 le hicieron una biopsia en la rodilla izquierda que era dnd se le manifestaba la enfermedad y resulta que no tiene artritis… cree que podria ser eso otravez? pero se le manifiesta en otro lado? gracias por su ayuda.

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3. 28 / Apr

   lena said…

   hola!
   mi sobrinito de 10 años nacio con este sindrome, no le trae problemas de salud, pero si psicologicas, ya que le da verguenza ir a natacion o cualquier deporte porque se burlan.
   a que edad se puede hacer un transplante de musculo?
   o como podemos hacer para que lo vea y nos de su opinion?
   muchas gracias

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   1. 29 / Apr

      AGB said…

      Hola
      Lo ideal es esperar hasta que acabe el desarrollo. Sólo si el psicólogo certifica que le causa un problema serio de relación puede adelantarse la operación.
      Saludos cordiales
      Dr. Benito

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4. 13 / May

   Manuel said…

   Hola.

   Me gustaría que ser informado sobre las condiciones para una primera cita. Además les agradecería que me orientaran, si pudiera ser vía correo electrónico, sobre los posibles tratamientos y el coste de cada uno de ellos.

   Gracias.

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5. 23 / May

   oscar said…

   me aran una lipoescultura con correcion de sindrome de poland, incluye plasma de plaquetas…. qoe piensan ustedes qiedare bien .. es mi preocupacion

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